NET (TUMORI NEUROENDOCRINI PANCREATICI)
Che cosa sono e come si comportano?
I tumori neuroendocrini pancreatici sono molto più rari dell’ adenocarcinoma pancreatico, e si sviluppano dalle cellule endocrine del pancreas (ovvero cellule deputate alla produzione di ormoni che vengono riversati nel sangue e non nell’intestino, come ad esempio l’insulina ecc.). Sono stimati insorgere in 1-5 casi ogni 100000 abitanti. Anche se possono avere un comportamento molto eterogeneo hanno una prognosi migliore rispetto al classico tumore del pancreas (l’adenocarcinoma). Tuttavia, tutte le neoplasie neuroendocrine anche quelle più favorevoli sono potenzialmente maligne. Vengono divise in funzionanti se producono ormoni (insulinoma, glucagonoma etc.) e non funzionanti, che sono la maggior parte, i quali non producono nulla.
Chi colpiscono?
Alcuni NET sono associati a sindromi familiari come ad esempio la sindrome delle neoplasie endocrine multiple (MEN1), ma la maggior parte non sono associati ad alcuna familiarità o sindrome. Ancora non è del tutto chiaro se vi siano dei “fattori di rischio” che possono aumentare il rischio di insorgenza di questi tumori.
Che sintomi possono dare i tumorineuroendocrini?
La maggior parte di essi sono non “funzionanti” e perciò vengono scoperti per caso o perché producono sintomatologia simile a quella dell’adenocarcinoma pancreatico, cioè ittero, dolore, vomito ecc.(vedi sopra). Altri invece che sono funzionanti danno una sintomatologia correlata all’ormone che viene prodotto:
Insulinoma: ipoglicemie che sono associate a irritabilità, capogiri, lipotimia, sudorazioni, tachicardia
Gastrinoma: bruciore gastrico sino alla formazione di ulcere gastriche per l’aumentata secrezione acida dello stomaco, cosi come diarrea
Glucagonoma: diabete scompensato associato a eruzioni cutanee (tipico è l’eritema necrolitico migrante)
Somatostatinoma: diabete associato a maldigestione e feci untuose (steatorrea)
VIPoma: diarrea profusa con grossa dispersione di liquidi dall’intestino
Come si possono trattare?
Il trattamento dei NET è più eterogeneo rispetto a quello delle neoplasie pancreatiche classiche. A volte anche la patologia metastatica può avere indicazione chirurgica. L’ottima aspettativa di vita che hanno i pazienti con i NET può portarli a fare più trattamenti di diverso tipo durante tutto l’arco della vita. Mai come in questa patologia il trattamento va cucito intorno al paziente e perciò va inquadrato nell’ottica di un team di esperti che devono esaminare il singolo caso. Anche gli stessi criteri chirurgici sono più ampi sia per il discorso locale (rapporto del tumore con i vasi) sia per la presenza delle lesioni a distanza (metastasi). Le opzioni sono trattamento chirurgico (resettivo, ovvero per togliere il tumore, o palliativo, ovvero per migliorare i sintomi collegati al tumore) o per ridurre la quantità di malattia, trattamento chemioterapico, trattamento radiometabolico o radiorecettoriale, trattamento bioterapico con l’analogo di un ormone (somatostatina), trattamento di tipo “targeted” (ovvero mirato ad una determinata molecola)con Everolimus o Sunitinib, o la combinazione di tutti questi i trattamenti.
A chi posso rivolgermi, chi può aiutarmi?
Proprio perché sono delle neoplasie rare pochi centri raggiungono un numero sufficienti di casi per ottenere una giusta esperienza rispetto a questa patologia.Anche la fase diagnostica può essere complessa e necessita delle possibilità di eseguire esami molto specifici (come ad esempio la PET con Gallio-Dota-peptide o analisi genetiche complesse come ad esempio per la MEN1 ecc.). Le figure mediche principali che si occupano della patologia sono l’oncologo, il chirurgo del pancreas, il gastroenterologo, l’endocrinologo ed il medico nucleare. Il trattamento di maggior successo è quello multimodale,costituito da più terapie nel giusto ordine, e perciò la valutazione del paziente deve essere discussa nell’ambito di un team multidisciplinare costituito dai protagonisti sopracitati e altre figure mediche e infermieristiche qualificate.
In Italia è in atto uno studio clinico multicentrico, denominato ASPEN, che ha lo scopo di osservare l’andamento clinico dei tumori neuroendocrini pancreatici di dimensioni inferiori a 2 cm nei confronti dei quali le attuali evidenze scientifiche consigliano di tenere un atteggiamento attendista, non invasivo. www.ita-net.org
